听力丧失可发生在任何年龄.约1/800~1/1000的新生儿在出生时有严重和极度的听力丧失,另有2~3倍于此的新生儿有程度略低的听力丧失,包括轻至中度的,双侧性或单侧性听力丧失.在儿童期,另有2/1000~3/1000的儿童,有后天性的中度到重度的进行性或永久性听力丧失,许多青少年因为过度暴露于噪音或头部损伤,而有发生感觉神经性听力丧失的危险.
听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能的终身损害.障碍的严重程度有几个因素决定：发生听力丧失的年龄；听力丧失的性质---它的持续时间,受损的频率,丧失的程度和每个儿童的易感度(包括共同存在的病毒损害,智力发育落后,基本语言缺陷),听力的精确评价---受损的频率,空气和骨传导的丧失---均可获得,并不受年龄和障碍程度的影响(参见第256节儿童听力测定).
对有感觉神经性听力丧失的儿童,传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力.听力丧失对另有感觉,语言和认知缺陷儿童的影响,比其他健全儿童更严重.
病因学和发病机制
传导性听力丧失 大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失,与中耳炎和它的后遗症有关.几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的,间歇性或持续性的听力丧失.反复发作或严重感染可导致永久性缺陷.最易感染中耳炎的为那些有颅面部异常(如腭裂),免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽,日托场所)的儿童.男孩比女孩更易患中耳炎.
听力系统的任何部位疾病都可导致儿童听力丧失.单独发生或为一综合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins综合征),可导致传导功能的丧失.单独中耳畸形的儿童,可发生先天性感觉神经性听力丧失.
胆脂瘤是一种良性肿瘤,常发生于未经治疗的中耳炎患者,也可是先天性的.后天性胆脂瘤典型地发生在头侧背部有中耳裂的部位.而先天性胆脂瘤则发生在头侧腹部.胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失.感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏；砧骨的长期病变过程是最常见影响因素,可导致显著的传导性听力丧失.
感觉神经性听力丧失 当感觉性(听毛细胞)和神经性(脊髓神经节细胞)的丧失发生在产前,则名为先天性感觉神经性听力丧失；如果听力丧失发生在生后第1或第2年,则名为儿童早发性进展性感觉神经性听力丧失.先天性感觉神经性听力丧失可由于外因和内因所导致(表260-4和表260-5).
后天性感觉神经性听力丧失可由以下原因引起：自身免疫性疾病；耳毒性药物如氨基糖苷类,顺铂和阿司匹林(整
